王勇医生的科普号

大便失禁别担心，小小阑尾来帮您大便失禁即肛门失禁是指粪便及气体不能随意控制，不自主地流出肛门外，为排便功能紊乱的一种症状，亦称大便失禁。虽不直接威胁生命，但造成病人身体和精神上的痛苦，严重地干扰正常生活。上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科王勇对于小儿大便失禁，病因包括先天和后天性因素，其中先天因素有：①神经系统发育障碍，如脊髓栓系综合征、脊髓脊膜膨出等；②肛门直肠畸形：先天性肛门闭锁、先天性巨结肠等。后天性因素主要为肛门外伤、感染、骶尾部手术后等导致肛门括约肌或神经损伤等。大便失禁给宝宝的日常活动带来了极大的痛苦，且护理困难，增加了家庭的经济负担，最重要的是长期的身体异味对宝宝心理健康产生严重的负面影响。Malone手术1990年由Malone教授首次提出，取得了非常满意的疗效，近年，经过国内外学者对术式的改进，已经发展为腹腔镜微创状态下完成。Malone手术的宗旨即为将阑尾拖出至脐部，制作人工的防反流瓣，阑尾和脐部皱褶皮肤吻合，术后结合肠道管理，可以达到24小时大便不自动流出肛门，从而污染患儿衣物。该术式脐部皮肤皱褶能掩盖造口，使患儿外观无异于常人，且术中操作的抗反流机制，脐部无粪便外溢。本术式在大便失禁的总体疗效上，结果令人满意。根据国外相关研究报道，术后87％的患儿达到较满意的控制，69％达到完全控制。

【妙手丹心】胃肠外科成功矫治1例罕见畸形----尾部重复综合征2018年3月，我院胃肠外科团队，成功完成1例尾部重复综合征罕见病例的矫治手术，术后随访3个月，患儿解剖畸形矫治满意，功能恢复良好，达到预期疗效，为本病在国内外的手术治疗方面上提供了良好的矫治经验。尾部重复综合征是一种胚胎发育过程中，脊索和泄殖腔发育异常，导致的先天性畸形，是一种包括胃肠、泌尿生殖、脊椎及四肢等畸形组成的罕见的先天性疾病。本例胃肠道畸形主要有：双肛门、降结肠、乙状结肠重复；泌尿系畸形有：内、外生殖器重复，膀胱、尿道重复；本病自1993年首次报道以来，全球仅有零零散散的个案报道，尚无大宗的病例研究报道，其诊治在小儿胃肠外科领域，仍然极具挑战性。我院胃肠外科结合中外文献，参考国内外专家学者意见后，充分术前讨论，于2018年3月为患儿行矫治手术，手术历时10余小时，过程顺利，术后恢复良好，于术后一周，康复出院，出院后定期随访。

通常所说的没屁眼确实并不少见，医学上称为闭肛，发病率为1/5000, 很多家长问没屁眼能活吗？能活多久？其实大部分闭肛患儿的生活和正常人无区别。那么哪种类型的闭肛和正常人没区别呢？而其余类型又是如何处理和效果如何呢？1.首先我们说说闭肛的类型。目前医学专业上闭肛的分型，都是以闭锁直肠瘘口的位置分型，但是从患儿家人角度来讲，根据直肠闭锁的位置分为高、中、低位比较容易理解。闭锁位置越高，效果越差。所谓的效果是什么呢？其实最主要就是手术成形的肛门能否和正常肛门一样排便，是否会有大便失禁？幸运的是，高位闭肛这种类型的患儿比例最少。会有很多家长问**cm到底是低位还是高位？其实闭肛的高低位不是看我们新生儿期倒立位片所测量的距离，而是看直肠瘘的位置。什么意思呢？其实胚胎时期会阴的发育是一起的，而98%的闭肛都有直肠和不同位置的交通，也就是瘘。比如就女性来说，根据瘘口的位置就分为直肠会阴皮肤瘘、直肠舟状窝瘘，还有就是一穴肛，另外少见的类型是直肠阴道瘘及闭肛无瘘。其中闭肛无瘘、直肠会阴瘘、直肠舟状窝瘘还有部分的直肠阴道瘘是低位的，这几种类型的闭肛术后和正常人相同。而一穴肛则是闭肛中预后最差，也是最复杂的闭肛，我们还有一个章节专门讲述。对于男性来讲，很简单，低位指直肠会阴皮肤瘘，中位是指闭肛无瘘、直肠尿道球部瘘，高位指直肠尿道前列腺部瘘及直肠膀胱颈部瘘，瘘口的位置是根据直肠和尿道瘘口的位置分的，位置越高，预后越差，且手术方法不同，高位闭肛可以用腹腔镜，而中低位的只需在会阴好即可。2.那该如何治疗？闭肛需要手术治疗。但是根据不同类型分不同的手术方式。一般来讲，如果低位的闭肛，一次性肛门成形既可。如果中高位闭肛则需要三次手术。第一次在新生儿期行结肠造瘘术，几个月后再肛门成形术，到肛门愈合后，最后再做结肠封瘘术。整个时间大概半年，这个过程中患儿可以正常生活，不需要一直住院。当然现在医学进步明显，也可以一期或二期腹腔镜肛门成形术。3.效果如何？对于低位闭肛如果没有其他并发症，大便控制率可达到100%，对于中位闭肛低位型大便控制率可达到85%，而高位型可达到60%。下图为我们术前术后照片术前术后1术后2术后3本文系王勇医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

小切口治疗肛门闭锁前庭瘘（舟状窝瘘）肛门闭锁并前庭瘘（舟状窝瘘）属于低位闭肛，如无合并脊髓异常，预后是非常好的，自行控便率可以达到90%以上。但是目前治疗的现状为术后可能会出现回缩、狭窄、脱垂、肛门伤口愈合不良等。近年我院肛门闭锁治疗团队针对闭肛舟状窝瘘病例开展了微小切口重建肛门术。手术切口等同于肛门肌肉括约肌，大约1.5-2cm，在未破坏括约肌的前提下游离直肠后通过括约肌成型肛门，这种术式最大限度的保留了括约肌的功能，并且手术切口小，避免了术后的伤口愈合不良，可以收到良好效果。

每个宝宝都是降临人间的天使，每个生命都有自己的走向。很不幸的是有一些宝宝出生时就有肛门直肠畸形，天使折断了翅膀，她们以后的人生走向，还能否向花一样绽放？摆脱世俗流言的困扰，正确面对宝宝先天缺陷。本期名医访谈，我们有幸邀请王主任一起探讨“新生儿肛门直肠畸形”有关话题。● 产前检查一直正常，为什么宝宝出生还肛门闭锁？常规的产前检查中，能够直观的观察到胎儿有无解剖学畸形的检查是B超。在妊娠18-24周，胎儿各器官的结构和羊水量最适合系统超声检查，在这个时期，可以对胎儿的身体各结构进行全面的筛查。然而，对于先天性肛门闭锁的患儿通过B超是难以看出来的。● 肛门闭锁病因有哪些？先天性肛门闭锁属于肛门直肠畸形，是由于胚胎期肛管发育异常所致，胚胎期发生发育障碍的时间越早，所致畸形的位置越高，越复杂，可引起围产儿死亡。其确切病因目前尚不明确，目前认为是遗传和环境因素共同作用的结果。研究发现，先天性肛门直肠闭锁与孕妇孕早期感染、母亲孕前或孕期吸烟、叶酸补充不足、化学物质、环境及营养等因素作用有关。孕期发热、超重、糖尿病等也是先天性直肠闭锁的潜在危险因素。此外，有研究发现，男性新生儿患先天性肛门闭锁的风险大于女性。● 肛门闭锁类型有哪些？男婴女婴先天性肛门直肠畸形又称肛门闭锁症,是新生儿比较常见的先天性消化道畸形,约5000个新生儿有一例。由胚胎发育发生障碍引起。肛门直肠畸形种类繁多,病理复杂，而且可能伴发其他器官畸形。早期根据直肠盲端位于耻骨直肠肌之上、之中或之下分为高中低位肛门闭锁，这种分类过于简单化，对临床治疗指导意义不大。国外最新的分类方法为：● 肛门闭锁患儿什么时候手术最合适？新生儿肛门闭锁是比较常见的先天性消化系统发育畸形，必须及时进行手术治疗。对于患儿闭锁类型是闭肛无瘘的，一旦超过5天，即会出现全身中毒症状，所以一般在确诊后尽早手术。而对于合并直肠前庭瘘或直肠会阴皮肤瘘的患儿，因为瘘口比较大，生后一段时间内都可以维持正常的排便，所以一般会在3到6个月后再实施手术，因为这个时候盆底肌肉神经的结构发育已经比较清楚，可以有效的避免一部分术中副损伤的发生，而且患儿相较于出生时的手术风险有所下降。● 肛门闭锁术前需要做哪些准备？禁食水，补充维生素C与维生素 K1，纠正缺水和电解质紊乱；应用抗生素减少全身中毒症状；做泌尿系超声检查、心脏彩超、MRI等筛选患儿有无合并有其他系统先天性畸形；根据B超、X线、MRI等方式确定闭锁的位置高低，并根据此来制定手术方式；综合评估手术安全系数。●对于低位合并有瘘或者无瘘但直肠盲端距会阴皮肤小于1厘米的患儿，一般采用一次性肛门成形术，此类型患儿尾部神经发育及肛周括约肌发育基本正常，术后患儿肛门功能一般和正常儿童无异。。而对于中、高位肛门闭锁，大多数采用三期治疗法: 一期造瘘、二期肛门成形术和三期关闭造瘘口。一般造瘘会使用结肠造瘘术，指通过手术将一段结肠提出腹腔，并将肠管开口固定于腹壁上，用一个粪袋收集由此排出的粪便，通过将胎儿出生后因无法排便而积聚的大量胎粪和气体排出而让患儿正常发育，并便于之后的肛门重建手术。这个瘘口会在肛门成型术后将其关闭，只是暂时的。而对于肛门成型术，一般会应用后矢状入路肛门成形术（PSARP）:术中于骶尾部正中做矢状切口，电刺激下沿中线切开肛门外括约肌，通过切口寻找直肠盲端，之后顺直肠盲端向上分离直肠，充分游离直肠后向下拖行并穿过耻骨直肠肌，之后与两侧肌肉对准缝合，使得肌肉完全包裹直肠，该手术优点在于暴露充分，可以在直视下将直肠盲端通过复合体中心，使得患儿术后恢复更优。随着外科技术的发展，腹腔镜下肛门成形术(LAARP）已较多的应用在了先天性肛门闭锁的治疗中，对于高位肛门闭锁尤其适用，国内现已能在二期手术中辅助肛门成形术同时关闭瘘口、甚至在新生儿一期完成腹腔镜辅助肛门成形术。此手术的优点在于:①镜下游离直肠方便，易处理直肠尿道（膀胱、阴道）瘘，这是开放手术难以做到的；②腹腔镜放大作用，镜下电刺激能准确找到横纹肌复合体的中心点，并精准地经该中心扩张形成隧道将直肠拖出，避免劈开盆底肌肉，减少组织损伤，最大限度的保护了横纹肌复合体，是术后获得良好控便功能的关键。；● 肛门畸形术后注意事项有哪些？肛门成形术常见的手术并发症有肛门失禁、伤口感染、肛门狭窄、直肠黏膜外翻和瘘管复发等，而并发症的预防是手术成败的关键。而为了预防并发症，家长和护士要严格按照医嘱对患儿进行护理:1.密切观察生命体征:新生儿由于神经系统发育尚未完善及手术、麻醉影响,生命体征观察优为重要，其中体温、呼吸和心率等要尤为注意。2.手术后术区不需要特别护理，只要尽量用消毒水祛除分泌物，及保持伤口干燥就可以了3.心理护理其他:手术并发症的发生和肛门直肠畸形类型及手术操作密切相关，术后的护理只是很小一部分的辅助作用，所以家长要时刻保持一个健康乐观的心理，才能保证宝宝的内心的安静及健康的● 肛门畸形手术长期效果怎么样？肛门闭锁属于肛门先天性发育畸形的一种疾病，目前对于肛门闭锁手术的成功率还是非常高的，对于中、低位肛门闭锁类型，手术后控制大便的几率很高。而对于高位肛门闭锁，由于肛门肌肉及神经发育差，并且合并的畸形较多，预后较差。肛门畸形患儿术后的主要问题是排便功能障碍，尽管随着手术治疗方法的改进,肛门直肠畸形术后疗效不断提高,但仍有相当一部分患儿术后存在不同程度的排便功能障碍,需要终生进行治疗，严重影响儿童的身心健康，同时也给家庭和社会带来沉重的负担。学龄期儿童主要表现在饮食、上学、户外活动、同伴交往及家庭关系方面受到影响和限制。成年人则工作和性活动亦受到影响。心理方面,部分肛门直肠畸形患儿表现为焦虑、尴尬、抑郁、自卑和挫折感等等。排便功能差的患儿和高位肛门直肠畸形患儿受到影响较严重。针对这种情况，除了需要家庭、学校及社会各方面的支持外，还可以适当接受心理咨询治疗改善患儿的远期生活质量。可针对不同排便功能障碍患儿采取不同训练方式，根据不同年龄和智力发育情况给予教育和指导。包括用泻剂、抗肠蠕动剂,粪便成形剂或调整食谱,改变大便性状。选择餐后时间或每天定时排便、蹲便盆等。当然如果学龄期要大幅度的提高生活质量，建议选择Malone手术（马龙手术），希望患儿能够像正常人一样生活。●Malone（马龙）手术是什么？大便失禁即肛门失禁是指粪便及气体不能随意控制，不自主地流出肛门外，为排便功能紊乱的一种症状，亦称大便失禁。虽不直接威胁生命，但造成病人身体和精神上的痛苦，严重地干扰正常生活。对于小儿大便失禁，病因包括先天和后天性因素，其中先天因素有：①神经系统发育障碍，如脊髓栓系综合征、脊髓脊膜膨出等；②肛门直肠畸形：先天性肛门闭锁、先天性巨结肠等。后天性因素主要为肛门外伤、感染、骶尾部手术后等导致肛门括约肌或神经损伤等。大便失禁给宝宝的日常活动带来了极大的痛苦，且护理困难，增加了家庭的经济负担，最重要的是长期的身体异味对宝宝心理健康产生严重的负面影响。Malone手术1990年由Malone教授首次提出，取得了非常满意的疗效，近年，经过国内外学者对术式的改进，已经发展为腹腔镜微创状态下完成。Malone手术的宗旨即为将阑尾拖出至脐部，制作人工的防反流瓣，阑尾和脐部皱褶皮肤吻合，术后结合肠道管理，可以达到24小时患儿清洁，患儿衣物从而不会污染。该术式脐部皮肤皱褶能掩盖造口，使患儿外观无异于常人，且术中操作的抗反流机制，脐部无粪便外溢。本术式在大便失禁的总体疗效上，结果令人满意。根据国外相关研究报道，术后87％的患儿达到较满意的控制，69％达到完全控制。

腹腔镜治疗肛门闭锁，pena（PSARP）手术过时了吗？腹腔镜手术是现代高科技医疗技术，用电子、光学等先进设备原理完成的手术，是传统开腹手术跨时代的进步。它是电子光学摄像等高科技技术在临床手术中应用的典范，对于肛门闭锁病例来说，可清晰地显示瘘管部的解剖，有利于准确分离和结扎瘘管，手术避免切口污染、创伤小、术后恢复快、疤痕较少。但是腹腔镜下无法暴露尿道前列腺部以下位置，所以对于中低位肛门闭锁，腹腔镜下无法完全切除直肠盲端，可能会残留有直肠盲端，这样就有尿道憩室形成的可能，憩室的出现会压迫尿道，从而在肛门成型数年后出现排鸟困难、尿路感染、甚至尿失禁的可能。另外肠粘膜的残留有可能形成尿道扁皮上皮的化生致患儿成年后局部癌变。所以目前国际公认的腹腔镜手术适应于高位类型肛门闭锁。如下图： Pena(PSARP)手术:不少肛门闭锁的病例Pena手术后患儿出现了一些后遗症，如果直肠脱垂，肛门狭窄，肛门伤口愈合不良等，但.反思其原因.，发现目前广泛存在对这个术式的认识误区. Pena手术操作的核心点是封闭直肠尿道之间的瘘口，将直肠游离后穿过肛门周括约肌，很多人认为Pena手术要打开屁股后很长一个切口，会损伤括约肌，这是理解误区。这个切口其实也是Pena手术的亮点，Pena手术后矢状位切口，恰恰和括约肌走行相同，并没有损伤括约肌，所以如果手术操作粗糙，术中对肌肉和神经的损伤较大，所以术后会出现这样那样的并发症，所以如果能够手术操作规范，对于中低为的肛门闭锁，Pena手术是首选。但是对于高位的肛门闭锁，腹腔镜肛门成型术更易操作，术后恢复也较好，为首选。所以目前国际的共识还是对于闭肛膀胱颈部瘘，闭肛前列腺部瘘还是推荐腹腔镜下肛门成型术，而对于闭肛直肠前列腺部瘘，低位闭肛，如闭肛舟状窝瘘和皮肤瘘还是推荐Pena手术，所以手术关键是术前的精确分型及定位，尽量避免不必要的损伤。

胆总管囊肿目前已统称为胆管扩张症，是儿童胆道系统多常见的先天性畸形。欧美国家少见，发病率为1/13000-1/15000,而亚洲地区的发病率为1/1000,所以对于这个疾病我国外科医生的经验更为丰富。胆总管囊肿手术在我国首选还是腹腔镜下胆肠吻合术，腹腔镜手术做胆肠吻合更为精细，避免损伤周围肝动脉、门静脉、胰腺等重要血管和组织，但是因为囊肿切除肝肠吻合术操作复杂，且儿童的手术操作空间远远小于成年人，手术技能对医生要求更高，所以目前并没有在各个医院广泛开展。扩张的胆总管根据扩张形状分为囊状形、梭形或者多发三种类型，但手术都为通过切除病变部位，将肝总管与肠管进行吻合，使胆汁引流至肠道内，为胆总管囊肿最基本的根治性手术方式。胆总管囊肿目前术后常见并发症为吻合口瘘即胆瘘，吻合口狭窄、术中血管的破裂、胰腺损伤胰瘘等。随着我国的医疗技术大幅度提高，其实术后吻合口瘘发生率比较低，但即使出现了吻合口瘘，一般充分引流也能够自愈。吻合口瘘一般是术后1周左右出现，患儿会出现腹痛，或伴有发热、腹胀等，引流管可见黄色胆汁流出，如果出现只要做到充分引流漏出液，瘘口即可自行愈合。如果没有胆肠吻合口狭窄，那对患儿的预后影响并不大。目前术后最常见的并发症肝肠吻合口狭窄，主要原因是除了吻合技术相关的，还有大部分是因为肝总管较窄，甚至低于5mm，术后很容易出现吻合口狭窄。一般在术后5天左右出现直接胆红素上升，甚至患儿出现全身黄染，大便颜色转淡，甚至为白色，这种情况仍需要再次做胆肠吻合，也能取得良好效果，或者ERCP做逆行性吻合口扩张缓解症状。另外少见的并发症有胰瘘、胰腺损伤，胰瘘可能为胆总管远端结扎线脱落，或者胰腺损伤明显，而出现胰瘘，这种情况给与充分引流及防治胰液分泌等保守治疗方法也能自愈，对患儿预后也影响不大。至于术中血管的损伤及处理，则需要手术医生的及时处理。 胆总管扩张病例如果不治疗，则会出现胆道结石、肝内结石、胆道梗阻致肝脏功能异常、因梗阻引起的腹痛，甚至梗阻致胆道穿孔而危及生命。因为绝大部分的胆总管扩张疾病都合并胰胆合流异常，所以如果不进行手术治疗，患儿年长后容易形成胆道的癌变，所以建议我们一旦诊断胆总管扩张，请尽早做根治手术治疗。

胆总管囊肿目前已统称为胆管扩张症，是儿童胆道系统常见的先天性畸形。欧美国家少见，发病率为1/13000-1/15000,而亚洲地区的发病率为1/1000,所以对于这个疾病我国外科医生的经验较为丰富。胆总管扩张疾病是一类胆道畸形，已经不仅仅累及胆总管，可以累及肝总管，甚至肝内胆管，并且绝大部分的胆总管扩张都合并胆管和胰管合流异常。扩张的胆总管根据扩张形状分为囊状形、梭形或者多发三种类型，但手术都为通过切除病变部位，将肝总管与肠管进行吻合，使胆汁引流至肠道内，为胆总管囊肿最基本的根治性手术方式。胆总管扩张疾病一旦诊断，建议尽早积极手术，文献已经报道如果根治手术是在5岁之前完成的，术后并发症将大大减少。胆总管扩张病例如果不治疗，则会出现胆道结石、肝内结石、胆道梗阻致肝脏功能异常、因梗阻引起的腹痛，甚至梗阻致胆道穿孔而危及生命，需紧急就医；因为绝大部分的胆总管扩张疾病都合并胰胆合流异常，所以如果不进行手术治疗，患儿年长后容易形成胆道的癌变，所以建议我们一旦诊断胆总管扩张，请尽早做根治手术治疗。

2019年全国小儿肛门直肠畸形矫正新技术新进展学习班在广州成功召开2019年8月31日—9月6日，由广东省医学会主办，广州市妇女儿童医疗中心胃肠外科承办的2019年全国小儿肛门直肠畸形矫正新技术新进展学习班在广州市召开。来自上海复旦儿科医院、武汉同济医院、南京儿童医院和深圳儿童医院等全国多个省市的代表参加了学习班，参会的儿外科专家们同步、同时进行手术直播以及病例讨论。学习班还有幸邀请了小儿肛肠外科的鼻祖，殿堂级人物美国Alberto.Pena教授团队来会作专题讲座、病例讨论和手术演示。大会主席、广州市妇女儿童医疗中心王勇主任主持开幕式，对参会专家和代表示热烈的欢迎和忠心的感谢！王主任介绍了广州市妇女儿童医疗中心小儿外科的发展历程以及近几年小儿外科在科研、教学、临床各方面所取得的成绩。Alberto.Pena教授表示高度的肯定，并预祝学习班取得圆满成功。Alberto.Pena教授就肛门直肠畸形的经典手术pena手术的要点和如何减少术后并发症等内容进行了精彩的讲解和手术演示。本次学习班Alberto.Pena教授与参会代表分别就小儿先天性肛门直肠畸形的诊断、手术方式选择、手术技巧、术后并发症原因与诊治以及术前准备术后护理等多个领域最新研究的进展等内容开展了真诚而务实的多视角畅谈。与会代表对先天性肛门直肠畸形诊治过程中遇到的很多焦点问题向Alberto.Pena教授进行了请教。大家进行了热烈而融洽的讨论，现场学习氛围浓厚，参会代表们一致表示获益良多、收获颇丰。最后，王勇主任在大会闭幕式上总结发言，她说到：“本次学习班大家相互交流了各自的临床经验，对小儿肛门直肠畸形矫正的热点、难点问题进行了充分讨论，现场学术氛围浓厚，讨论热烈，交流互动性好，取得了圆满成功！”据悉，本次会议过程通过网络直播的方式让全国每一个小儿外科医生通过手机可以直接观看手术！

1、什么是肛门闭锁？肛门闭锁是由尿生殖隔向泄殖腔移行受阻所致，是小儿常见的消化道畸形，发生率约为1／5000，男多于女，无种族差异，很少病例为家族性。本病常合并泌尿生殖系畸形，约占41.6%。婴儿出生后即肛门、肛管、直肠末端闭锁，肛门隐窝处看不见肛门正常开口。临床上主要是手术治疗。2、肛门闭锁是什么原因？据研究显示，肛门直肠畸形的发生可能与妊娠期尤其是妊娠早期病毒感染、化学物质、环境及营养等因素的作用有关。另外，孕期发热、超重、糖尿病、父亲吸烟、职业暴露等是先天性肛门直肠畸形的潜在危险因素。近期国外研究发现，咖啡因、母亲吸烟、孕早期饮酒或者暴露于烟草环境等与先天性肛门闭锁相关。3、肛门闭锁的临床表现症状？临床表现依其类型不同而具体有所差异，但都在肛穴处无正常肛门开口。多数患儿表现为生后1～2天有完全性或不完全性低位肠梗阻症状，出生一天后无胎粪或仅在尿道口、尿布上沾有极少量的胎粪，腹部逐渐膨胀，喂奶后呕吐，以后呕吐物可有粪便臭，呕吐物可被吸入呼吸道引起吸入性肺炎或窒息。另有部分肛门闭锁但有较大的直肠会阴、前庭或阴道瘘的患儿，可至几个月或1～2岁才出现排便困难、慢性腹胀，腹痛和慢性不完全性肠梗阻症状。粪便积于结肠内时间过长可形成坚硬的粪石，也可由于结肠、小肠过度膨胀而出现肠坏死或穿孔。4、肛门闭锁如何诊断？术前早需要做哪些检查?能产检出来吗？诊断：婴儿出生后肛穴处无正常肛门开口。新生儿期检查：1.腹部Ｘ线 ：倒立位正侧位片诊断已沿用了５０多年，具有方便、经济等优点，这个检查虽然不能明确闭肛的分型，但是可以判断患儿新生儿期的处理方式，是为一期成型术还是暂时造瘘术，择期手术再成型肛门.2.超声检查：a． 正常盆底软组织表现为非均质强回声，而胎粪则为低回声，两者的差异使得通过Ｂ超对肛门直肠闭锁高度进行测量成为可能。Ｂ超的优点在于无损伤，检查不受限制，不必倒置，不受体位和时间的影响，与Ｘ线检查小相比误差较小。b．因本病常合并泌尿生殖系畸形，所以肛门闭锁患儿常规要做泌尿系超声检查及心脏超声检查筛查其他合并畸形。3.X线下造影：如为中高位肛门闭锁，造瘘口远端造影可明确大部分闭锁的确切位置，为手术方式的选择和预后的判断提供了重要依据4.MRI检查：近年来随ＭＲＩ的广泛应用，腰、骶尾部MR已经成为了先天性肛门直肠畸形术前的常规检查，MR检测可以明确神经系统有无合并畸形，又可推测肛门闭锁的类型，评估肛门括约肌发育情况。5.肛门闭锁有哪些治疗方式，手术怎么做？手术治疗是当前临床采用的有效治疗方案。后矢状位肛门成型术国内又称Pena术，此术式对肛门括约肌的损伤最小，沿用至今，仍广泛应用于中低位的肛门闭锁。近年随着腹腔镜外科手术的发展，腹腔镜肛门成型术已经能够最小创伤、最短手术时间的成型肛门，现在主要应用在高位肛门闭锁。6.肛门闭锁必须手术吗？凡肛门闭锁的患儿均须手术治疗，其预后与闭锁畸形的程度，及是否合并其他畸形有关。合并会阴处瘘管或合并前庭瘘而无排便困难的患儿，不必急于进行手术，可待3个月或以后时间作瘘管缝合及肛门成形术。7.肛门闭锁是大手术吗？能完全治愈吗？能和正常人一样那？会遗传吗？肛门闭锁是小儿外科常见的较大手术，是一种能够完全治愈的疾病，肛门闭锁分为高位、中位和低位，低位肛门闭锁患者。经治疗，对于低位闭肛没有其他并发症的患儿，大便控制率可达到100%，术后可以和正常人一样生活。中位闭肛中低位型大便控制率可达到85%以上，中位闭肛中的高位型可达到60%。而高位肛门闭锁患者由于括约肌发育不完善，大便控制差，会对生活造成一定影响。另外肛门闭锁不会遗传。8.腹腔镜手术中高位肛门闭锁的优点有哪些？优点有：腹腔镜和传统手术对比，辨认盆底肌中心准确，术中腹腔镜的放大功能，减少对周围组织的损伤。可清晰地显示瘘管部的解剖，有利于准确分离和结扎瘘管，避免尿道的损伤，手术避免切口污染、创伤小、术后恢复快、无疤痕，高位闭锁可行一期肛门成形术可免除多次手术。缺点有：腹腔镜下无法暴露尿道前列腺部以下位置，所以腹腔镜下无法完全切除直肠盲端，可能会残留有直肠盲端，这样就有尿道憩室形成的可能，会出现尿路感染、甚至尿失禁的可能。另外肠粘膜的残留有可能形成尿道扁皮上皮的化生致癌变。所以目前国际公认的腹腔镜手术适应于高位类型肛门闭锁。10、肛门闭锁高位低位标准是什么？以直肠盲端与肛提肌的关系分为高、中、低位的分类方法是上世纪80年代提出，虽然已经被新的分类方法代替，但是对于家长来说理解起来却很容易，直肠盲端位于肛提肌之上为高位，位于肛提肌内为中位，肛提肌之下为低位。新的分类方法见文章：‘小儿先天肛门直肠畸形常见类型’11、中高位肛门闭锁术后并发症有哪些？中高位肛门闭锁多伴有肛门括约肌发育不完善、骶尾部神经发育差、泌尿系统先天畸形等，所以，中高位肛门闭锁术后可能排便功能不正常，部分病人不能控便，出现肛门失禁、膀胱功能差需要泌尿专科随访处理。另外术后也可能出现手术相关的肛门狭窄、直肠黏膜外翻和瘘管复发等。12、肠造瘘是怎么回事？为什么要做肠造瘘？肠造瘘是指通过手术将一段小肠或大肠提出腹腔，并将肠管开口固定在腹壁上，再偷一个粪袋，以后粪便由次排除，流入粪袋，暂时不通过肛门排便。肛门闭锁肠造瘘：由于患儿出生后不能排便，肠管内积聚了大量的胎便和气体，肛管非常膨胀，且刚出生的新生儿不适宜立即针对肛门手术，所以只能先行肠造瘘术，开辟新的排便出口，缓解腹胀，恢复饮食。并且在二期肛门成型术时起分流作用，减少术后感染，利于新生肛门伤口的愈合。13、肠造瘘二期手术时机及条件有哪些？其中对于高位与中位肛门闭锁者，建议新生儿期行横结肠造瘘术，3个月左右行二期肛门成型手术；低位闭锁会阴处可见瘘口者可于新生儿期行会阴肛门成型术；低位瘘口位于前庭者可于3个月时肛门成型。手术条件：术前准备充分，明确了具体的结构畸形，对全身进行了评估，允许手术14、肠造瘘后常见并发症有哪些？肠造瘘术后常见并发症有肠管脱垂、肠管回缩及伤口愈合不良15、肠造瘘后注意事项？肠造瘘后如何护理？观察造口有无缺血、水肿。尽量用一件式造瘘袋，观察造瘘口周围皮肤，观察皮肤对造瘘袋是否过敏，定期更换造瘘袋。皮肤护理：小儿实施造瘘术后,皮肤护理是否合理直接影响着患儿生活质量,擦洗小儿造瘘口及其附近皮肤,擦洗的过程中使用温开水或生理盐水。造口袋护理：对小儿实施造口袋护理的过程中应该特别注意 ,则选择合理的造口袋更换频率。患儿家属可以在家自备抗生素药膏（如百多邦）和造瘘粉、防漏膏等。并发症护理：术后小儿如果发生并发症,要及时处理,预防病情恶化,提高小儿术后生活质量。小儿造瘘术后比较常见的并发症包括肠造口狭窄、肠管紧张以及肠管脱垂等。这些并发症发生的原因可能与营养不良或术后咳嗽、反复腹胀等有密切的关系,所以护理过程中尽量减少患儿哭闹,降低患儿腹压。造口周围皮炎也是小儿造瘘术后常见的并发症之一,这种并发症产生的主要原因是造瘘袋排出液体渗漏。所以护理的过程中必须要注意患儿的皮炎的预防,对于一些造口周围皮肤高度不平的患儿,在患儿造口袋附近的皮肤涂抹防漏膏,减少造口底盘与皮肤之间的缝隙,从而减少术后并发症的发生。16、什么是肛门闭锁术后扩肛？因为肛门成形术，是人工做出来的肛门，是一个成形的肛门，手术部位会慢慢形成瘢痕，也易出现肛门狭窄，导致孩子排便不畅。所以肛门闭锁术后患儿，我们都是需要在两周左右，进行扩肛治疗。扩肛时间为3～12个月。扩肛多使用正规的扩肛器扩肛，作为家属一定要学习扩肛，按照流程扩肛。扩肛对于孩子来说，是必要的，前期不仅仅是为了减少瘢痕，最重要的是扩肛对于新生肛门的刺激会促进肛门反射，患儿术后可以达到较好的肛门排便功能。17、肛门闭锁术后大便失禁应该如何治疗？针对肛门闭锁术后大便失禁的治疗方法有生物反馈治疗技术，股薄肌移位臀大肌移位，骶尾部脉冲电刺激器埋植，尤其近年在欧美流行的肠道管理和马龙手术的结合大大提高了患儿的生活质量，大便不会排在内裤上，保证了其接近正常人的生活。